日本で発生の多いウェルシュコーギーの場合、症状は10歳頃になってから現れます。病気は背中の脊髄あたりから始まるため、発症時には後ろ足のふらつきなどの症状がみられ始め、徐々に動かせなくなります。進行すると前の方の脊髄まで病変が広がるため、前足にも同じ症状が出ます。最終的には首のあたりの脊髄まで病変が広がり、呼吸ができなくなります。これらの症状は、３年程かけてゆっくりと進行します。

四肢のふらつきは、ウェルシュコーギーで発生の多い椎間板ヘルニアでもみられる場合があるため、四肢がふらつくような症状を起こすその他疾患が存在しない事を臨床経過や、身体検査を含む綿密な検査などから診断をする事が重要となります。