疾患詳細
特発性脳炎(特発性非感染性脳炎)MUO: meningoencephalitis of unknown origin
概要
特発性脳炎(MUO)は、頭蓋内(脳)の中枢神経疾患で、特発性てんかんや、脳腫瘍と並んで、最も一般的に遭遇する機会の多い病気の1つです。以前は、壊死性髄膜脳炎(NME)、壊死性白質脳炎(NLE)、肉芽腫性髄膜脳炎(GME)と呼ばれていましたが、これら起源不明の髄膜脳炎を総称して、現在は特発性脳炎(特発性非感染性:MUO)と呼んでいます。正確な病態は明らかになっていませんが、これらのどの脳炎の場合でも、主にステロイド剤を用いた内科治療が中心となります。
病因
NME・NLEは、パグ、ヨークシャー・テリア、チワワ、マルチーズ、パピヨン、ポメラニアン、ペキニーズ、シー・ズー、フレンチ・ブルドッグ、ボストン・テリア、ゴールデン・レトリーバーなど、発症する犬種がある程度限られていることから、犬種の特異性が強いと考えられています。一方で、GMEは犬種の特異性には乏しく、トイ種やテリア種の様な小型犬で多く認められます。MUOは、免疫抑制療法に対して治療効果が得られることから、免疫介在性疾患(自己免疫性)ではないかと考えられていますが、その原因については正確には明らかになっていません。
症状
炎症によって引き起こされる障害の部位によって、様々な神経的な異常が見られます。「大脳」の病変であれば、発作、視力障害、性格や行動の変化が認められやすく、「小脳」の病変の場合は、眼振、斜頸、測定過大、企図振戦などが見られます。「脳幹部」に病巣が形成されると、意識レベル低下や、旋回行動、中枢性前庭障害などが認められます。また、大脳や脳幹など病巣の位置などによっては、麻痺などの臨床症状が引き起こされる事もあります。
診断
MRIによる画像診断と脳脊髄液検査(CSF検査)を用いて診断します。診断を確定するには、直接脳組織を採取しての病理組織学的検査が必要ですが、生前診断の最も一般的な方法として、MRI＋CSF検査を用います。一般的に、MRIではT2強調画像で高信号(白く描出)所見が、多くの症例では複数の病巣が認められます。
下の症例を見ると、症例1では大脳白質と灰白質の複数箇所においてT2強調画像で白く描出され、症例2では左側脳幹部分において、T2強調画像で白い領域が、造影T1強調画像では淡く造影増強効果が認められます。
無治療の場合、短期間でも急激に病状が進行する可能性があるため、可能な限り早期診断と、早期内科治療が望まれます。
治療
免疫抑制療法による内科治療が主体となります。使用される薬剤については、様々な薬剤が報告されていますが、プレドニゾロンを治療の軸とした内科治療が最も一般的です。病巣を形成する部位や、プレドニゾロンの漸減(徐々に減薬する)時に症状悪化を認める場合、初期状況や治療経過に応じて、シトシンアラビノシド、シクロスポリン、ミコフェノール酸モフェチルなどを併用して治療に当たります。その他、放射線治療なども報告されています。
- 特発性脳炎にあてはまる症状
- ● 元気、食欲が落ちる
- ● ひきつけ(発作)
- ● 怒りっぽくなる、触られるのを嫌がる
- ● 部屋の隅に逃げてしまう
- ● 物にぶつかる
- ● 頭が傾く
- ● 歩幅がおかしくなる
- ● 震える
- ● ぐるぐると回ってしまう
- 特発性脳炎が発症しやすい犬種
- パグ、ヨークシャー・テリア、チワワ、マルチーズ、パピヨン、ポメラニアン、ペキニーズ、シー・ズー、フレンチ・ブルドッグ、ボストン・テリア、ゴールデン・レトリーバー、トイ種やテリア種の様な小型犬